肌萎缩侧索硬化症进展极慢

中健网 >> 疾病库 >> 皮肤病 >> 硬化病 2006年08月18日 中健网·皮肤病 佚名

  本报讯 :德国 G r o h m e等最近报道了一例非同寻常的肌萎缩侧索硬化症 (A L S )病例 ,进展非常缓慢 , 44年后仍生存 ,而且不需要人工营养及人工呼吸。

  A L S是一种发生在成年人的进行性神经变性疾病 ,包括家族型及散发型。散发型 A LS占已报道病例的 9 0%~ 9 5%,平均发病年龄为 58岁 ,平均病程为 3~ 5年。 A L S进展极慢 ,但病程超过 20年者仅偶见报道 ,最突出的例子为著名物理学家 S t e p h e nH a w k - i n g。 (N e u r o m u s c u l D i s o r d 2001, 11∶ 414)

  G r o h m e等报道的患者最初考虑为多发性硬化 ,但她的临床表现以无 M R I异常及脑脊液异常不支持多发性硬化。神经系统及神经生理学检查发现 ,球部、颈段及腰骶段有上、下运动神经元变性 ,根据修订的 E 1E s c o r i a l诊断标准 ,符合肯定的 A L S。在临床及 (或 )基因方面已做了 A L S相关疾病的鉴别诊断 ,其它疾病均被排除。病人没有家族史 ,且其 S O D 1基因没有突变 ,因此可以将其归为散发型。

  尽管 A L S患者的平均存活时间为 3年 ,但 8%~ 16%的患者存活期长于 10年 ,他们中的大部分发病年龄较轻。需要指出的是 ,确切报道存活时间长达几十年的长病程的病例,可能给 A L S患者 ,尤其是年轻患者带来希望。

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